Bismillaahirrahmaanirrahiim…^^
Definisi
:: Leprosy : penyakit infeksi kronis pada manusia yang disebabkan oleh bakteri Mycobacterium leprae yang menyerang khususnya kulit, membran mukosa dan saraf.
:: Lesinya berupa lesi granulomatosa (yaitu kumpulan sel-sel terlokalisir yang dicirikan dengan adanya epiteloid hystiosit, giant cell, monosit atau limfosit. Jenis sel yang mengisi lesi granulomatosa ini dan susunannya bisa membantu dalam diagnosis penyebab respons tsb.)
:: Nama lainnya kusta (Indonesia), di India Khustha, di Perancis Lepre, di Jerman Aussatz, di Arab Judham, di Cina Mafung, dan istilah kedokterannya adalah Morbus Hansen
Causative organism
:: Organisme penyebabnya adalah Mycobacterium leprae yang ditemukan oleh Dr. Armauer Hansen tahun 1874. Itulah kenapa nama lainnya adalah Morbus Hansen. (Morbus = penyakit). M. leprae ini merupakan obligat intrasel (artinya hanya dapat hidup/bermutlipikasi di dalam sel host) yaitu di sel Schwann dan macrophage. Bakteri ini adalah bakteri tahan asam yang bila dicat dengan pengecatan Ziehl Neelsen (ZN) tampak berwarna merah. Dinding sel bacilus terdiri dari peptidoglycan yang berhubungan dengan arabinogalactan dan mycolic acid. Mycolic acid ini yang menyebabkan kuman lepra tahan asam.
:: Waktu inkubasinya : 2minggu-30 tahun. Doubling time = 12-14hari.
Epidemiologi
:: Mode transmisi secara pasti belum diketahui tetapi diperkirakan melalui droplets infections (batuk, bersin, ludah), skin to skin contact, via gastrointestinal, atau traumatic inoculation melalui lesi kulit/ tattoo.
:: Setelah terinfeksi M. Leprae dan belum muncul gejala maka disebut infeksi subklinis, dari infeksi subklinis 95% sembuh spontan, hanya 5-10% yang timbul penyakit
:: Umumnya lepra banyak dinegara yang sedang berkembang. Kasus lepra paling banyak ditemukan di India, Brazilia, Madagaskar, Myanmar, Nepal dan Tanzania.
DIAGNOSIS
- Minimal satu dari tiga tanda Cardinal Lepra berdasarkan WHO :
- lesi kulit hypopigmentasi atau erythematous dengan disertai hilangnya sensasi (hipoestesi sampai anestesi)
- keterlibatan saraf perifer ditandai dengan penebalan dan hilangnya sensasi
- BTA + dengan Pengcatan Ziehl Neelsen dari scraping jaringan yang terinfeksi biasanya pada mukosa nasal atau lobus telinga.)
Klasifikasi
:: Menurut klasifikasi WHO, lepra dibagi menjadi dua yaitu PB (Pauci Bacilarry) Leprosy dan MB (Multi Bacilarry) Leprosy.
:: Pada PB (Pauci Bacilarry) Leprosy biasanya patch kulit hypopigmentasi dengan hilangnya sensasi (khususnya sentuhan) karena penebalan saraf perifer. Dan BTA negative (tidak ditemukan kuman)
:: Pada MB (Multi Bacilarry) Leprosy à Keterlibatan saraf menyebabkan atropi otot yang bisa menimbulkan deformitas seperti claw hands (kelumpuhan n. ulnaris), drop hand, drop foot. BTA positif (ditemukan kuman, meskipun hanya 1)
:: Menurut Klasifikasi Ridley Jopling dibagi menjadi bentuk polar dan bentuk non polar. Di polar dibagi lagi menjadi lima dari yang paling ringan sampai yang paling parah yaitu TT, BT, BB, BL, LL
- Tuberculoid Leprosy (TT) :: lesi utamanya makula atau plaque datar dan lebar pada wajah, trunk dan limb dengan tepi yang meninggi, erythematous dan pusat yang kering, scaly, pucat, hairless. Seringnya soliter. Bila bakteri sudah menginvasi saraf perifer, lesi menjadi mati rasa. Progresifitas lambat. Tidak menular karena jumlah organisme yang ada masih sedikit. Sistem imun masih kuat dan biasanya sembuh.
- Borderline Tuberculoid (BT) Leprosy :: Lesi kulit utamanya adalah plaque dan papula, batasnya tegas. Pada plaque biasanya memiliki satelite papule, hypopigmentasi jelas pada orang yang berkulit gelap. Tidak ada scale, sedikit erythema, sedikit indurasi dan peninggian. Lesi seringnya multiple dan asimetris. Lesinya anestesia.
- Borderline (BB) Leprosy :: Lesi annular, batas tegas, plaque luas dengan pulau-pulau kulit normal secara klinis didalam plaque, penampakannya seperti “Swiss cheese”
- Borderline Lepromatous (BL) Leprosy :: Lesi dimorphic (artinya morfologi mirip lepra tuberculoid dan lepra lepromatosa). Lesi annular dengan batas luar yang tidak tegas tetapi batas sebelah dalamnya tegas
- Lepromatous (LL) Leprosy :: Lesi kulit ekstensif, simetris, dan diffuse khususnya pada area wajah dengan penebalan kulit pada bibir, dahi dan telinga. Kerusakan bisa parah dengan hilangnya tulang nasal dan septum, kadang-kadang jari dan atropi testis pada laki-laki.
:: seseorang yang menderita lepra akan masuk klasifikasi yang mana itu tergantung pada Imunitas orang tersebut terhadap M. Leprae yaitu melalui CMI (Cell Mediated Immunity). Jika CMI rendah ya jadi LL, jika bagus bisa saja hanya TT.
Terapi Lepra
:: MDT (Multi Drug Treatment) adalah regimen pengobatan yang diberikan untuk penyakit lepra yang terdiri dari Dapsone, Rifampicine, dan Clofazimine
:: PB : selama 6 bulan rutin
- Rifampisin 600 mg/bulan. Diminum dihadapan petugas kesehatan
- DDS (Dapsone) 100 mg tiap hari –> diminum dirumah
:: MB : selama 12 bulan rutin
- Rifampisin 600 mg/ bln. Diminum dihadapan petugas kesehatan
- Clofazimin 300 mg/ bln. Diminum dihadapan petugas kesehatan plus 50 mg tiap hari –> self-administered
- DDS 100 mg/hari –> self-administered
Jadi penderita lepra minimal setiap sebulan sekali harus kembali kedokter.
Monitor Terapi Lepra
–Rajin minum obat
–Periksa BTA, apakah positif atau nugatif. Selain itu perlu dilaporkan :
- indeks bakteri (BI)
1+ |
1-10 dalam 100 LP |
2+ |
1-10 dalam 10 LP |
3+ |
1-10 dalam 1 LP |
4+ |
11-100 dalam 1 LP |
5+ |
101-1000 dalam 1 LP |
6+ |
>1000 dalam 1 LP |
- indeks morfologi (MI)
jumlah bakteri utuh/jumlah semua bakteri yang ditemukan apapun kondisinya x 100%
Lepra dikatakan sembuh bila indeks morfologonya = 0, walaupun indeks bakteri masih positif
Reaksi Lepra :
:: Reaksi lepra berarti munculnya gejala Inflamasi akut pada lesi pasien lepra
:: Klasifikasi :
- Reaksi Tipe I/ DELAYED-TYPE HYPERSENSITIVITY REACTION (Reaksi hipersensitivitas tipe 4) = borderline leprosy reaction = tuberculoid reaction = up-grading reaction = reversal reaction/ RR –> Meningkatnya inflamasi secara tiba-tiba dari lesi kulit yang sebelumnya sudah ada atau munculnya lesi baru pada BL/LL à lesinya merah-plaqeu bengkak-ulcerasi. Inflamasi akut pada saraf yang terkena dengan tenderness dan nyeri sepanjang saraf dan hilangnya fungsi sensoris/motoris.
- Tipe II (Erythema Nodosum Leprosum) –> Sebagian besar terjadi pada LL. Erupsi akut dari papule dan nodule yang nyeri dan terkadang menyatu membentuk plaque. Pada kasus yang berat bisa terjadi ulserasi (Orbaneja’s necrotic nodules). Seringnya pada wajah, badan dan sisi ekstensor ekstremitas.
- Lucio Phenomena –> Reaksi paling berat yang biasanya terjadi pada pasien LL difuse yang tidak diterapi. Lesinya plaque yang merah, dan erythematous, nyeri, ulcerasi, nekrosis, dan dapat terbentuk jaringan parut bila menyembuh.
ELIMINASI LEPRA
- Membuat MDT terjangkau kesemua masyarakat dan area.
- Merawat semua kasus lepra dengan MDT
- Mendiagnosis dan segera menerapi semua kasus baru
- Memperbaiki kualitas pelayanan, termasuk pencegahan disabilitas dan manajemen
- Memastikan keteraturan dan kelengkapan treatment
- Mendaftar dukungan masyarakat untuk program lepra.
PEMERIKSAAN FISIK PADA PASIEN LEPRA
- Inspeksi –> wajah : madarosis (rontoknya alis atau bulu mata), hidung pelana, infiltrat lesi pada cuping telinga, lagophtalmos (>3mm), di seluruh tubuh amati ada tidaknya bercak hipopigmentasi, atropi thenar, hypothenar, pemendekan jari.
- Tes sensibilitas lesi/bercak : sensasi terhadap raba, nyeri, suhu
- Perabaan saraf : n. Auricularis magnus, n ulnaris, n. Peroneus komunis, n. Tibialis posterior
- Tes fungsi saraf ulnaris –> sensoris (telapak tangan 1,5 medial) dan motoris (adduksi kelingking)
- Tes fungsi saraf medianus –> sensoris (3,5 lateral telapak tangan) dan motoris (jempol menghadap ke atas)
- Tes fungsi saraf radialis –> motoris dorsofleksi wrist
- Tes fungsi saraf peroneus komunis –> motoris dorsofleksi kaki
- Tes fungsi saraf tibialis posterior –> sensoris di plantar pedis
Alhamdulillah..semoga bermanfaat^^
based on lecture by Prof. Dr. Hardiyanto Soebono, SP. KK (K), beberapa textbook dermatology dan buku skill lab pemeriksaan lepra